為提高血友病患者及其家庭成員、群眾對血友病預(yù)防治療、家庭康復(fù)治療的認(rèn)識，推進(jìn)血友病知識的普及，提高血友病患者的生活質(zhì)量，2024年6月22日，柳州市人民醫(yī)院血友病多學(xué)科團(tuán)隊與柳東衛(wèi)生院全科醫(yī)療科聯(lián)合舉辦血友病健康知識宣教會。

活動中，血液內(nèi)科黃錦雄主任醫(yī)師介紹了實施預(yù)防治療的時機和療效評估的方法，陳思思護(hù)士長介紹了血友病患者關(guān)節(jié)、肌肉出血的護(hù)理方法（休息、冰敷、壓迫、患肢抬高）及居家注射凝血因子技巧；康復(fù)醫(yī)學(xué)科李蒲瑜醫(yī)師介紹了血友病患者家庭康復(fù)治療方法。針對血友病患者提出的問題，血友病多學(xué)科團(tuán)隊做了深入淺出、通俗易懂的回答，解決了病友的疑惑。

本次患教會為血友病患者搭建了一個學(xué)習(xí)交流的平臺，共有27位患者及家屬參加，大家紛紛表示參加此次活動收獲良多，對進(jìn)一步掌握血友病家庭的治療時機和技巧起到了積極的推動作用。

科普小課堂

一、什么是血友病？

血友病患者，俗稱“玻璃人”，是由于血友病患者體內(nèi)凝血因子活性下降，沒有正常的凝血功能，血液不能正常凝固，出現(xiàn)不同程度的出血情況。中、重型患者在沒有外傷的情況下，自發(fā)性地發(fā)生關(guān)節(jié)、肌肉等部位出血，反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，嚴(yán)重者致殘，生活質(zhì)量明顯下降。

二、什么是預(yù)防治療？

目前血友病沒有根治的辦法，可及、有效、安全的治療方法就是預(yù)防治療。所謂預(yù)防治療是指血友病患者在再次出血之前，就定期地補充凝血因子，減少出血發(fā)生幾率。臨床研究顯示，血友病患者可以從終身預(yù)防治療中獲益，通過規(guī)范預(yù)防治療，血友病患者生活質(zhì)量得以明顯提高，可如健康人群一樣學(xué)習(xí)、工作、生活，為社會創(chuàng)造價值。

三、為什么要預(yù)防治療？

由于血友病患者體內(nèi)凝血因子活性下降，容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉出血，既往的按需治療只是在出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉出血之后，通過輸注凝血因子，提高凝血因子水平，達(dá)到止血的效果。但關(guān)節(jié)、肌肉發(fā)生多次出血之后，其結(jié)構(gòu)遭到破壞，功能下降，嚴(yán)重者就會出現(xiàn)畸形，影響運動及日常生活，生活質(zhì)量下降。

預(yù)防治療可減少出血的次數(shù)，預(yù)防嚴(yán)重或危及生命的出血發(fā)生；減少疼痛，減輕靶關(guān)節(jié)損傷程度，提高生活質(zhì)量；降低靶關(guān)節(jié)矯形手術(shù)幾率；減少對學(xué)習(xí)、工作的不良影響。

四、預(yù)防治療分為哪幾種？

預(yù)防治療分為三種，分別是初級預(yù)防治療、次級預(yù)防治療和三級預(yù)防治療。

（1）初級預(yù)防治療：在無明確證據(jù)（體格檢查和影像學(xué)檢查）證實存在關(guān)節(jié)病變，在發(fā)生第2次關(guān)節(jié)出血之前，并且患者年齡小于3歲。

（2）次級預(yù)防治療：在2次或多次出血之后，體格檢查和影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變之前。

（3）三級預(yù)防治療：體格檢查和影像學(xué)檢查證實存在關(guān)節(jié)病變之后，才開始預(yù)防治療。

醫(yī)生建議血友病患者在發(fā)生關(guān)節(jié)病變之前或在出現(xiàn)第2次出血之前，就進(jìn)行預(yù)防治療；如果已經(jīng)出現(xiàn)病變，建議立即進(jìn)行預(yù)防治療，以減少致殘率，減輕疼痛，提高生活質(zhì)量。

五、預(yù)防治療方式有哪些？

目前，有以下三種預(yù)防治療方式：

（1）臨時預(yù)防法：針對暫時性的出血風(fēng)險增加的情況，比如血友病患者需要去參加體育課，在參加體育課之前，一次性給予一定劑量的凝血因子輸注，暫時提高體內(nèi)的凝血因子水平，減少出血風(fēng)險，讓血友病患者安全地參加體育課。

（2）短期預(yù)防法：針對已經(jīng)出現(xiàn)的關(guān)節(jié)出血、肌肉出血等出血情況，通過4周至8周輸注一定劑量的凝血因子，來預(yù)防再次出現(xiàn)出血事件。

（3）長期預(yù)防法：為了減少出血發(fā)生幾率，保護(hù)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)、功能，提高血友病患者生活質(zhì)量，通過定期輸注一定劑量凝血因子，使體內(nèi)的凝血因子維持在一定水平，盡可能減少出血的發(fā)生率。